引 言
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种以多器官受累为特征、伴有血清IgG4水平升高及组织IgG4阳性浆细胞浸润的慢性系统性炎症性疾病。随着临床与病理认识的深入，其累及范围已扩展至胰腺、胆道、唾液腺、肾脏、淋巴结、肺等多个器官系统。然而，冠状动脉受累的病例至今报道极少，因其临床表现与典型冠心病或系统性血管炎高度相似，导致诊断困难，易造成临床误诊或漏诊。近日，笔者接诊了一例以急性胸痛为主要表现的男性患者，经系统评估，最终确诊为IgG4相关疾病累及冠状动脉。本文旨在通过此病例，梳理这一罕见临床实体的诊疗思路，以飨各位同道。
胸痛背后，罕见病因浮现，竟是IgG4在“作祟”
患者，男性，60岁，于2025年7月15日因“胸痛持续2小时”急诊入院。患者自述胸痛呈压榨样，位于胸骨后，向左肩放射，伴轻度出汗，无恶心呕吐，无晕厥。
既往有高血压、糖尿病病史，吸烟史40年，每日约20支，否认饮酒史。职业农民。
入院时生命体征平稳，心肺腹查体未见明显异常。心电图示窦性心律，前壁及下壁ST-T改变（图1）。心脏彩超+颈部血管彩超提示：左房增大，左室收缩功能正常范围，二尖辦反流(少量)；2.双侧颈部动脉内膜面毛糙伴斑块形成，左侧椎动脉血管内径偏细（图2）。肌钙蛋白I（cTnI）为1.7 ng/mL，提示存在心肌损伤。超敏C反应蛋白（hs-CRP）正常，白细胞计数、血红蛋白等常规指标亦在正常范围。初步考虑为“不稳定性心绞痛”，给予双联抗血小板、调脂稳斑等治疗后，查无禁忌，拟行冠脉造影检查明确诊断。
图1 入院心电图
图2心脏彩超
冠脉造影结果显示冠脉走行区内未见明显钙化影，左右冠脉开口未见异常，冠脉供血呈左优势型，左主干可见20%局限性狭窄，前降支近中段可见30%-50%弥漫不规则狭窄，远段可见70%-80%局限性狭窄，前向血流TIMI Ⅲ级。回旋支近段可见60%节段性狭窄，中远段可见99%局限性狭窄，前向血流TIMI Ⅲ级。右冠脉未见明显狭窄，前向血流TIMI Ⅲ级。
图3 患者冠脉造影结果
向家属告知造影结果，结合病史及心电图变化，得家属同意，决定行回旋支狭窄病变PTCA术。经鞘管送6F EBU3.5导引导管达左冠脉开口处，送0.014"×180cm Runthrough导丝达回旋支远端，沿导丝送2.0×15nm预扩球囊、2.5×12mm后扩球囊、3.0×12mm后扩球囊至狭窄病变处，以10-12atm×10"扩张，残余狭窄60%；再送3.0×15mm药物球囊至回旋支狭窄病变处，以10atm×30"扩张释放，残余狭窄20%；复查造影，未见夹层形成，前向血流TIMI Ⅲ级；撤出导丝、导引导管及动脉鞘管，加压包扎伤口，结束手术。术程顺利，患者无特殊不适。
图4 植入药物球囊及术后造影结果
术后继续给予抗血小板聚集、调脂稳斑、改善循环等对症支持治疗，尽管症状缓解，但患者仍反复出现乏力、口干等症状。2025年12月，患者因“口干、乏力、纳差10余天”再次住院，查血肌酐120 μmol/L，提示肾功能轻度受损。复查免疫学指标显示：IgG水平显著升高，IgG4亚型阳性，其余免疫固定电泳及尿免疫固定电泳均为阴性。CA19-9水平轻度上升。CT提示双侧腮腺及颌下腺体积增大，左侧颈部淋巴结肿大，符合“自身免疫性唾液腺炎”表现。为排除其他系统性疾病，请风湿免疫科及普外科会诊，均建议行左颌下腺活检术明确诊断。
病理结果显示：腺体组织内大量IgG4阳性浆细胞浸润，IgG4/IgG比值超过40%，符合IgG4相关性疾病诊断标准[1]。结合临床表现与实验室检查，最终确诊为IgG4相关性疾病，并开始口服醋酸泼尼松15 mg qd治疗。
图5 病理切片结果
综上所述，考虑为患者为IgG4相关性疾病导致的冠状动脉炎，而非典型的动脉粥样硬化。经上述积极治疗后患者无明显胸闷胸痛，病情相对稳定，目前仍在定期随访中。
胸痛元凶，竟是全身性免疫疾病浮现
本例患者以急性胸痛起病，初始表现为典型的心肌缺血症状，心电图虽无明显ST段改变，但肌钙蛋白升高，提示存在心肌损伤。冠脉造影显示多支血管病变，左主干可见20%局限性狭窄，前降支近中段可见30%-50%弥漫不规则狭窄，远段可见70%-80%局限性狭窄。回旋支近段可见60%节段性狭窄，中远段可见99%局限性狭窄。右冠脉未见明显狭窄，前向血流TIMI Ⅲ级。随着病情发展，患者出现口干、乏力、双侧腮腺肿大等表现，提示可能存在非动脉粥样硬化性病变。结合免疫学检查发现IgG4升高、IgG4阳性浆细胞浸润，最终确诊为IgG4相关性疾病。值得注意的是，IgG4相关性疾病累及冠状动脉的病例极为罕见，多数文献报道集中在主动脉、肾动脉、肠系膜动脉等大血管，而冠状动脉受累者极少[2,3]。
此外，本例患者的治疗策略也值得探讨。初始采用药物球囊，虽缓解了急性缺血症状，但未能阻止疾病进展。后续加用糖皮质激素使病情趋于稳定，说明针对病因的免疫治疗是控制IgG4相关性冠脉病变的关键。值得注意的是，激素治疗需谨慎权衡利弊，尤其是长期使用可能导致骨质疏松、血糖波动、感染风险增加等问题，因此建议在专科医生指导下个体化用药。
小结
IgG4相关性疾病是一种多系统受累的慢性炎症性疾病，其临床表现多样，常被误诊为肿瘤、感染或其他自身免疫病。本例患者以急性胸痛起病，经冠脉造影揭示冠状动脉受累，最终通过组织病理学确诊为IgG4相关性疾病。该病例提示我们，在面对年轻患者出现非典型冠心病表现时，应警惕非动脉粥样硬化性冠脉病变的可能性，特别是当伴有系统性症状（如口干、唾液腺肿大）和免疫学异常时，应尽早排查IgG4相关性疾病。治疗方面，单纯介入治疗不能根治病因，必须结合免疫调节治疗才能有效控制病情进展。未来需要更多前瞻性研究来明确IgG4相关性冠脉病变的流行病学特征、最佳治疗方案及预后评估体系。
参考文献
[1] 张文, 董凌莉, 朱剑, 等. IgG4相关性疾病诊治中国专家共识[J] . 中华内科杂志, 2021, 60(3) : 192-206.
[2] 陈威宇,叶涛,郑剑涛,等. IgG4相关性疾病累及冠脉1例[J]. 中国临床案例成果数据库,2024,06(01)：E1289-E1289.
[3] Sayer K, Schwalm JD, Pinilla-Echeverri N. Coronary Vasculitis in a Patient With IgG4RD and Possible EGPA Presenting With Acute Coronary Syndrome. JACC Case Rep. 2025 Jul 23;30(20):104209.
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