临床资料：吴某某，女，69岁， 于30年前无明显诱因出现右膝、双肩双踝关节等出现轻微疼痛，反复发作并逐渐加重，关节出现畸形松弛，3年前左膝关节出现疼痛（疼痛轻微）肿胀外翻畸形，并且发展较快，行走逐渐困难，半年前左膝关节畸形明显加重，关节晃动不稳，行走非常困难，无发热、盗汗、消瘦等。

专科检查：脊柱无畸形，活动尚可，双下肢肌张力肌力正常，双膝关节明显畸形，右膝呈内翻畸形，稍肿胀，内翻约10°，左膝明显外翻屈屈畸形，肿胀，外翻约40°，皮温正常，双膝周轻压痛，浮髌试验：右侧（+），左侧（+），左膝关节不稳，活动稍受限，伸3°-屈130°，右膝双踝双足趾双手指多发关节畸形，松弛明显，活动度尚可。

辅助检查：左膝CT:夏科氏骨关节炎，退行性骨关节炎?其它待排，请结合临床，左膝关节半脱位及左膝外翻畸形，左膝关节腔大量积液；左膝正侧位片：左侧胫骨平台及左侧股骨外侧髁改变性质待定，左膝MRI:左膝关节退行性改变，内外侧半月板撕裂，左膝关节大量积液，左侧股骨下段及胫骨上段水肿，部分囊变，左膝关节外翻畸形改变。肝肾功能、血糖、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查、心肌酶、新冠肺炎核酸检查、D二聚体、甲状腺功能、糖化血红蛋白等大致正常， 红细胞沉降率测定(ESR)--仪器法  37.00 ↑  mm/h 类风湿因子测定  2.69  IU/mL  C-反应蛋白测定  7.9  mg/l  血常规 白细胞计数  4.08  10^9/L 红细胞计数  3.19 ↓  10^12/L   血红蛋白测定  95 ↓  g/L 结核抗体、斑点试验阴性。

诊断：夏科氏膝关节病（左膝为甚）

手术方法：

1.显露：左膝前正中切口，屈膝至90°，清除骨赘，见左髌骨大部分磨损，只剩下小片状髌骨，并脱位，外翻髌骨暴露左膝关节，见左膝关节内长满大量滑膜增生，波及关节面及交叉韧带，内侧半月板只残留边缘部分，左膝关节组成骨关节面边缘可见大量骨赘，左膝关节组成骨关节软骨大部分已经缺损，露出硬化软骨下骨，左股骨外侧髁缺损明显，外侧半月板缺如，左胫骨平台外侧大片骨质缺损，内胫骨平台软骨缺损剥离，左膝关节半脱位，前交叉韧带磨损，术中咬除增赘，清除残留半月板及交叉韧带，部分松解左膝后方软组织；

2.股骨截骨：于股骨髁窝开髓定位（髁间窝偏上偏内，开髓点与股骨干长轴平行）。用直径8MM的钻头开髓，之后用球钻扩髓，大小标准最后一个球钻确定中置器的大小。按INsall线确定外旋角度，做髁间窝截骨，将适合的导向器插入髓腔，平行导向器做左股骨髁表面截骨，行股骨前髁、后髁截骨，测量股骨假体大小为小号。（注意防止股骨试模位置下移）。沿股骨导向器表面的曲率修整股骨髁的远端及后髁，安装髌骨滑车截骨导向器，切除髌骨滑槽并用骨锉修整。截骨后见股骨外侧髁骨质仍有缺损。

3.胫骨截骨：于左胫骨髁间棘前中1/3，用8MM的钻头开髓做髓内定位，插入胫骨截骨导向器，髓外定位杆对齐胫骨长轴，及胫骨结节内1/3，确定截骨平面截骨（约10CM)，截骨后见将左胫骨平台骨缺损为包容性缺损，将缺损区新鲜化并刮除骨囊腔，安装相应的胫骨、股骨假体试模，力线正常，关节稳定，测量满意后并在骨皮质上做好标记；

4.按装假体：彻底冲洗关节腔及截骨面，于左胫骨平台及左股骨髁骨缺损区植入截骨后的松质骨，先于左股骨植入阻挡塞，再往左股骨打入骨水泥，先安装股骨假体，加压打实后，刮除多余的骨水泥，于左胫骨植入阻挡塞，再往左胫骨打入骨水泥并安装胫骨假体，加压打实后，刮除多余的骨水泥，复位左膝关节，插入半月板垫片，股骨远端的管状物突出边缘要卡在半月板之内，半月板的远端要卡在胫骨后缘之内，同时按压半月板前缘，拧入半月板固定螺钉，将左膝关节伸直，待骨水泥固化后检查，左膝关节活动可，伸0度，屈140度；冲洗关腔：反复冲洗切口后逐层缝合

术后处理：1、术后抗炎、抗凝、止痛、抗骨质疏松等对症支持治疗，预防切口感染、深静脉血栓、肺栓塞、泌尿系呼吸系感染、心脑血管病意外等并发症，左膝冰敷；2.逐渐加强下肢功能锻炼：术后当天进行踝泵运动；术后第1-7天行股四头肌收缩训练，直腿抬高练习，主动被动屈伸膝关节训练，如患者情况允许可在助行器的保护下，部分负重下地行走练习；术后1-2周行走练习。

患者术前术后膝关节正侧位片

讨论：夏科氏关节病，又称神经性关节炎，因各种原因（如糖尿病、脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇注射、麻风病、嗜酒、损伤、脊柱裂、手术创伤、系统性红斑狼疮和器官移植术后激素的应用等）导致关节的痛觉和深部感觉丧失，不能自觉调整肢体的位置, 使关节经常遭受比正常大得多的冲击、 震荡和扭转性损伤引起的。主要表现为关节肿胀和破坏非常明显,而疼痛和关节活动受限很少，常有关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度，继发严重的关节变形、脱位或半脱位， 有的甚至发生关节内骨折，晚期由于韧带松弛形成连枷膝。在诊断上主要依赖于临床表现及影像学特点，组织病理无特异性，最主要的特征是受累关节破坏严重程度与患者的自觉症状极不相称，影像学表现可分为增生型及吸收型。

由于病变关节缺乏神经保护机制，关节假体异常的撞击容易导致假体磨损及松动，神经营养障碍及术后骨水泥及金碎屑的影响导致骨质疏松致假体塌陷导致手术失败，神经营养障碍长期刺激，影响了关节附近的血供，致软组织和骨骼的抵抗力下降，血运相对较差，容易导致感染，容易导致手术失败，由于早期假体设计、操作技术和疾病自身的特点，很多学者认为夏科氏膝关节病是全膝关节置换手术的绝对禁忌，在治疗上早期诊断及早期治疗是关键，积极寻找并治疗原发病，减少关节面承重，早期利用支架保护病变关节，药物治疗如双膦酸盐抗骨质疏松治疗等，关节肿胀严重可行关节液抽吸术，对于严重病例可行膝关节融合及截肢，但膝关节融合也存在明显的缺点，如关节功能不佳，融合不佳形成假关节或遗留疼痛，截肢往往难以让患者接受，但随着TKA技术的不断完善，特别是RK假体的出现，对于严重影响膝关节功能的病例，膝关节置换术是一种可行的治疗手段，重要的是要选择好适当的病例，严格把握手术适应症及禁忌症，手术应掌握的基本原则：1.恢复肢体力线；2.通过骨移植、骨水泥技术、金属垫块或特制假体来修复骨缺损；3.注意调整好韧带的平衡；保护软组织；4.选择合适的限制型假体；5.做好进行翻修手术的准备6.与患者及家属有良好的沟通，衡量膝关节置换术的利弊。夏科氏膝关节病，行膝关节置换术的常见问题：骨缺损较多、骨质疏松、关节不稳定的存在、软组织异常、韧带功能不全，感觉障碍，夏科氏膝关节病膝关节置换术的难点，是对骨缺损的处理，可以参照膝关节置换术后翻修的处理原则，包括单纯骨水泥填充，骨水泥及螺钉加强、骨移植，垫块，金属骨小梁锥柱等。为了加强关节的稳定性，应用带延长柄的髁限制性假体或者旋转铰链膝。